Аномалия Киари

Что такое аномалия Киари (мальформация Киари) ?

Аномалия Киари - это врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь Ханса Киари (Hans Chiari) - патологоанатома из Праги, который в 1891 описал несколько несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари 1 и 2 типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

Анатомические особенности аномалии Киари

Мозжечок расположен в задней черепной ямке.

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный  канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино-мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Чем различаются аномалии Киари 1 и Киари 2 ?

Следует отметить, что несмотря на общие черты: низкое расположение миндалин мозжечка, возможное развитие гидроцефалии и сирингомиелии, аномалии Киари 1 и Киари 2 являются совершенно разными, не связанными друг с другом заболеваниями.

Киари 1 - низко расположенные миндалины мозжечка, без дополнительных аномалий развития головного мозга.

Киари 2 - это комплексная аномалия при которой низкое расположение миндалин мозжечка сочетаются с другими аномалиями головного мозга, позвоночника и спинного мозга.

Аномалия Киари 1 типа

Другие названия: мальфрмация Арнольда Хиари, мальформация Киари 1 типа.

Заболевание чаще всего проявляется в взрослом или подростковом возрасте.

У 10 процентов пациентов сочетается с гидроцефалией.

В 50 - 75 процентов случаев аномалия Киари 1 сочетается с сирингомиелией.

Симптомы :

 

 - Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживание;
- Боли в шее;
- Слабость и нарушения чувствительности рук;
- Неустойчивая походка;
- Двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.
При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари 2 типа

Мальформация Киари 2 типа (другое название: мальформация Киари 2 типа ) - это комплексная аномалия при которой помимо сочетаются с другими аномалиями головного мозга, позвоночника и спинного мозга.

Это врожденное состояние, симптомы развиваются в первые дни жизни или в раннем детском возрасте Почти всегда сочетается с миеломенингоцеле и гидроцефалией.

Симптомы:

Самый  частый симптом - нарушение глотания
У  новорожденных часто бывают нарушения дыхания, стридор, слабый крик

Лечение оперативное. Проводятся шунтирование и закрытие миеломенингоцеле.