Краниофарингиома

Краниофарингиома – возникает из эпителиальных клеток так называемого кармана Ратке, оставшихся с периода эмбрионального развития мозга.

Карман Ратке - это анатомическая структура возникающая в конце первого месяца эмбрионального развития из глотки эмбриона. Разрастаясь вверх карман Ратке достигает основания мозга эмбриона, и образует заднюю часть гипофиза и стебель гипофиза. После возникновения гипофиза карман Ратке исчезает.

Считается, что иногда клетки кармана Ратке не полностью исчезают, и тогда из них может развиться опухоль - краниофарингиома.

Название опухоли происходит от латинских слов краниум (череп) и фарингс (глотка), что  в известной степени отражает механизм развития заболевания.

Краниофарингиома в большинстве случаев располагается на основание мозга, над турецким седлом, рядом с стеблем гипофиза, гипоталамусом, и зрительными нервами.

Данная опухоль головного мозга растет медленно, постепенно сдавливая окружающие ее структуры мозга. Иногда краниофарингиома прорастает в третий желудочек, вызывая гидроцефалию.

Несмотря на то, что краниофарингиома считается доброкачественной опухолью, она приводит к развитию крайне тяжелых симптомов.

Давление на зрительные нервы и перекрест зрительных нервов (хиазма) вызывает снижение остроты зрения и сужение полей зрения.

Сдавливая гипоталамус краниофарингиома вызывает нарушения поведения, безразличие и апатию, ухудшение памяти, психические расстройства, нарушение обмена веществ.

Повреждение стебля гипофиза приводит к несахарному диабету и гиперпролактинэмии (повышению уровня пролактина в крови).

Краниофарингиома встречается как у детей, так и у взрослых.

Клиническая картина у пациентов разных возрастных групп несколько различается, и поэтому, рассматривается ниже по отдельности.

Краниофаригиома у детей

Чаще всего диагностируется в возрасте 5 - 10 лет.

Головная боль и рвота - самые частые симптомы краниофарингиомы у ребенка на момент диагноза.
Головная боль и рвота появляются когда опухоль достигает внушительных размеров вызывая повышение внутричерепного давления и/или гидроцефалию.

Нарушения зрения у детей с краниофарингиомой часто просматриваются, так-как дети редко жалуются на снижение зрения, и проблема становится очевидной лишь когда ребенок становится практически слепым.

Если ребенок начал часто спотыкаться при ходьбе, предпочитает смотреть телевизор с очень близкого расстояния,  или его успеваемость в школе по необъяснимым причинам ухудшилась - следует проверить зрение.

У детей  повреждение гипоталамуса вызывает следующие симптомы:
- гиперфагия (повышенный аппетит, приводящий к ожирению)
- замедление роста
- задержку полового созревания у подростков
- расстройства поведения: апатия, равнодушие к окружающим
- ухудшение памяти, приводящая к плохой успеваемости в школе.

Краниофарингиома у взрослых

Нарушения зрения у взрослых - это, как правило первый симптом.
У 80 процентов взрослых пациентов на момент диагноза отмечается снижение остроты и сужение полей зрения.

Менее 30 процентов из них страдают симптомами повышенного внутричерепного давления: головная боль и рвота.

Нарушения поведения, снижение памяти, психические расстройства, сонливость выражены у взрослых гораздо сильнее, чем у детей.

Сдавление гипоталамуса приводит к отсутствию менструаций у женщин и потере либидо, импотенции у мужчин.

Лечение краниофарингиомы

Полное удаление опухоли дает наилучшие результаты: 85 - 90 процентов выживаемости за 10 - летний период. Это деликатная и сложная нейрохирургическая операция.

К сожалению полное удаление краниофарингиомы не всегда возможно, особенно в случае больших опухолей, диаметром более 4 см. Иногда попытка полностью удалить краниофарингиому приводит к ухудшению состояния больного, повреждению гипоталамуса и появлению новых неврологических симптомов.

В случае частичного удаления краниофарингиомы, показана радиотерапия (лучевая терапия). Радиотерапия необходима для предотвращения роста остаточной опухоли.